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 CMH ou HCM cardiomyopathie hypertrophique

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bilboadeschatalans
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MessageSujet: CMH ou HCM cardiomyopathie hypertrophique   CMH ou HCM cardiomyopathie hypertrophique EmptyDim 8 Aoû - 20:24

La maladie

La cardiomyopathie hypertrophique féline (CMH ou plus couramment abrégée HCM en anglais) est une maladie cardiaque d'origine génétique qui se traduit chez le chat par un épaississement des parois du cœur (muscles papillaires, ventricule cardiaque, myocarde) ce qui l'empêche, au fur et à mesure, de remplir son travail de pompe.
La maladie évolue de façon variable selon les individus entre quatre mois et quinze ans, mais elle entraîne à plus ou moins brève échéance, la mort de l'animal.

Il existe des formes héréditaires et des formes idiopathiques (d’origine inconnue) de cette maladie.

Elle concerne le chat de gouttière, l’American Shorthair, le Maine Coon, le Persan, le British Shorthair, le Sphynx, le Ragdoll, le Birman, le Siamois, le Tonkinois, et bien d’autres races à des degrés variables.
Les formes décrites sont souvent spécifiques de chaque race (nombre et localisation des parois touchées…).


Mode de transmission

Chez le chat de gouttière, le Maine Coon et le Sphynx, il s’agit d’une transmission autosomique dominante.
Chez le Ragdoll et l’American Shorthair,il s’agit d’une transmission héréditaire dont le mécanisme est encore mal défini.
Pour les autres races, le mode de transmission n’est pas encore déterminé à ce jour. Il pourrait s’agir de CMH d’origine idiopathique.

De récentes études tendent à préciser les différents modes de transmission :
-Chez le Maine Coon, il est actuellement admis que la CMH héréditaire est autosomique dominante à pénétrance incomplète et expressivité variable qui seraient dues à une hétérogénéité génétique (d’autres gènes ou mutations seraient impliqués), la présence de polygènes modificateurs et une variation due à des facteurs environnementaux.
La relation génotype-phénotype n’est donc pas simple. De plus, contrairement à ce qui était admis précédemment, les homozygotes mutés semblent viables.
Enfin, il existerait au moins une autre forme de CMH chez le Maine Coon dont le caractère héréditaire ou idiopathique n’a pas encore été déterminé.

-Chez le Ragdoll, il s’agirait d’une mutation semi-dominante, c’est-à-dire qu’un individu qu’un individu possédant 2 allèles mutés serait plus gravement atteint qu’un individu ne possédant qu’un allèle muté (les individus ne possédant aucun allèle muté étant sains).

-Chez le Sphynx, le mode de transmission serait, comme pour le Maine Coon, à autosomique dominant à pénétrance incomplète et expressivité variable mais les études sont encore en cours.

Remarque :
Comme chez le Ragdoll, de très récentes études semblent démontrer que chez le Maine Coon un individu possédant 2 allèles mutés serait plus gravement atteint qu’un individu ne possédant qu’un allèle muté.


Les symptômes


Les premiers symptômes peuvent apparaître en fin de croissance mais ils sont imperceptibles pour environ un quart des sujets touchés :
* fatigue rapide lors d'exercice physique,
* insuffisance cardiaque (arythmie, tachycardie, souffle au cœur),
* Embolie ou œdème pulmonaire,
* difficulté à respirer,
* paralysie des membres arrières
Au stéthoscope, le rythme cardiaque peut être tout à fait normal. Il arrive toutefois régulièrement qu'aucun des symptômes ci-dessus n'ait été remarqué lorsque survient la mort du chat.


Le dépistage

Le dépistage comprend des tests génétiques (disponibles pour le Maine Coon et le Ragdoll) ainsi que l’échocardiographie.
Cette dernière technique s’est beaucoup développée ces dernières années avec l’apparition du Doppler et du Doppler intra-tissulaire : le dépistage de la CMH est beaucoup plus précoce puisqu’il permet d’observer une diminution de la contraction musculaire cardiaque bien avant qu’un épaississement des parois du coeur ne puisse être détecté.
L’échocardiographie simple demeure néanmoins un moyen très fiable de dépistage si elle est effectuée dès l’âge d’un an.
Tests ADN et échocardiographie doivent être perçus comme complémentaires.
En effet, un résultat génétique négatif n’exclue pas un suivi échographique régulier puisque plusieurs formes de CMH ont été rapportées, même si on peut alors envisager d’espacer les contrôles échocardiographiques.
Il est donc recommandé aux éleveurs et aux particuliers de réaliser un tests ADN mais de ne pas négliger les suivis échocardiographiques dont la fréquence pourra varier selon le résultat obtenu.


Accouplements raisonnés (chez le Maine Coon)

-L’accouplement de 2 individus sains (2 allèles d) ne pose aucun problème : 100% des individus obtenus sont sains (ce qui n’exclue pas que l’individu puisse développer une forme de CMH, qu’elle soit héréditaire ou génétique)
- L’accouplement de 2 individus porteurs (Dd) reste très risqué : 75% de la descendance sera atteinte (dont 25% d’homozygotes mutés avec un risque très important de développer la maladie précocément)
-L’accouplement d’un individu porteur (Dd) avec un individu sain (dd) reste envisageable pour les individus porteurs de grande valeur génétique. Il ne faut néanmoins pas négliger que ces accouplements produisent 50% de descendants atteints à ne pas conserver pour l’élevage (d’où l’intérêt des tests génétiques) et pour lesquels un suivi échographique très régulier sera conseillé


Le traitement

Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique a deux objectifs: d'une part, permettre au cœur de continuer à propulser le sang dans la circulation le mieux possible, et d'autre part, tenter de prévenir le risque de mort subite. On utilise les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (enalapril, ramipril, benazepril) pour diminuer les effets secondaires de la cardiomyopathie sur le système rénine - angiotensine - aldostérone, le diltiazem ou les bêta bloquants pour contrôler les troubles du rythme, et l'aspirine, puissant anti-agrégant plaquettaire, pour prévenir l'apparition des thrombi qui sont à l'origine des morts subites. Il n'existe pour le moment aucun traitement qui puisse guérir de la CMH.


L'évolution

La maladie évolue malheureusement toujours vers la mort de l’individu par arrêt cardiaque.


extrait de wikipedia et de maison alfort
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http://www.belmudes-julien-climatisation.com/
 
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